Биофизические методы исследованияОднако наиболее характерный признак несовершенного остеогенеза — нарушение костной системы. Большой клинический опыт показал, что несовершенный остеогенез — наследственное, семейное заболевание.

Патологическая ломкость костей наблюдается у детей одних и тех же родителей в нескольких поколениях.

Биофизические методы исследования (рентгеноструктурный анализ, поляризационная микроскопия) костной ткани, взятой во время операции от больных с несовершенным костеобразованием, позволили выявить существенные отличия, в расположении фибрилл органической основы кости, состоящей в основном из белка коллагена. У здоровых людей волокна строго ориентированы вдоль оси кости, а минеральные вещества располагаются параллельно этим волокнам.

При несовершенном остеогенезе строгая ориентация и параллельность расположения структур нарушаются.

В костной ткани больных увеличивается доля растворимого коллагена, что свидетельствует о нарушении процесса созревания коллагеновых фибрилл; это подтверждается данными биохимических исследований. Так, при несовершенном остеогенезе в молекуле коллагена обнаружено повышенное содержание аминокислоты пролина.

При нагрузках организма этой аминокислотой отмечается быстрое уменьшение ее в крови.

Уровень пролина у больных несовершенным остеогенезом значительно ниже, чем у здоровых людей.

Таким образом, имеет место повышенная интенсивность включения пролина в молекулу коллагена.

Наблюдения за обменом других аминокислот позволили сделать предположение что аминокислотный состав коллагена у таких больных отличается от нормы.

Вопрос о биосинтезе коллагена при несовершенном костеобразовании приобретает большое значение.

Эффективные методы лечения могут быть разработаны лишь после установления причин отсутствия нормального развития или недоразвития коллагена.

Комментарии запрещены.