Являє собою системний диспротеїноз, який супроводжується відкладенням амілоїду (специфічного білково-полісахаридного комплексу) у серцевих тканинах.

Причини
У розвитку захворювання певну роль грає спадковий фактор, у результаті спадкова форма цієї недуги найчастіше зустрічається у корінних жителів середземномор’я.

Вторинна форма системного амілоїдозу може виникати на тлі тривалого перебігу ревматоїдного артриту, бронхоектатичної хвороби, туберкульозної інфекції, хвороби Бехтерева, сифілісної інфекції, лімфоми Ходжкіна, регіонарного ентериту та псоріатичного артриту. У пацієнтів, які страждають на хронічну ниркову недостатність, виникнення амілоїдозу може бути пов’язане з проведенням гемодіалізу.

Симптоми
Досить часто амілоїдоз серця може маскуватися під ішемічну хворобу серця або гіпертрофічну кардіоміопатію, що ускладнює своєчасну постановку діагнозу. Захворювання відрізняється повільним розвитком симптомів. На початковій стадії недуги у таких хворих може виникати поява швидкої стомлюваності, посиленої дратівливості, набряків, запаморочень та зниження маси тіла.

Як правило, різке погіршення здоров’я відбувається після перенесеного інтеркурентного захворювання, гострої респіраторної інфекції, психоемоційного переживання та стресу. У цей період у хворого може визначатися зниження артеріального тиску з ознаками ортостатичної гіпотензії, больові відчуття в ділянці серця, порушення серцевого ритму та синкопальні стани. У пацієнта виникають симптоми хронічної серцевої недостатності, що виявляються задишкою, набряками та гепатомегалією. Головною особливістю серцевої недостатності, що виникла на тлі амілоїдозу, є швидке наростання негативної симптоматики та стійкість до лікування серцевими глікозидами.

Крім цього, у таких хворих часто відзначається поява перикардіального випоту та асциту. Також у таких хворих відзначається формування синдрому слабкості синусового вузла, що супроводжується появою брадикардії, яка може спричинити раптову зупинку серця.

Якщо серцева форма амілоїдозу виникає на тлі системного амілоїдозу, у пацієнта може відзначатися розвиток ниркової дисфункції, діареї, макроглосії, дисфагії, шкірних геморагій, ураження нервової системи та періорбітальної пурпури. При генералізованій формі захворювання характерно поступове наростання нових симптомів та розвитку поліорганної симптоматики.

Діагностика
У зв’язку з тим, що при цьому захворюванні немає розвитку специфічних симптомів, прижиттєва діагностика амілоїдозу серця значно утруднена.

У зв’язку з цим найчастіше достовірні дані вдається отримати лише під час проведення аутопсії.

Для встановлення діагнозу таким хворим проводиться аускультація серця, ренгенологічне дослідження органів грудної клітини, ехокардіографія, загальний та біохімічний аналіз крові та біопсія міокарда.

Лікування
Лікування захворювання потребує комплексного підходу. Для усунення симптомів недуги таким хворим призначаються різні схеми поліхіміотерапії та імунодепресивні препарати. Також у схему лікування амілоїдозу серця можуть бути включені вітаміни, серцеві глікозиди, сечогінні препарати та антикоагулянти.

При тяжкому перебігу захворювання може знадобитися імплантація штучного водія ритму.

Профілактика
Своєчасне виявлення та коректне лікування дозволяють значно зменшити випадки летального результату, зумовлені амілоїдозом серця.